06 марта 2013 года. Вебинар «Опыт ведения пациенток с острым жировым гепатозом беременных.»

Опыт ведения пациенток с острым жировым гепатозом беременных.

Серобян А.Г.

 
Видеозапись вебинара:

 


Поражения печени при беременности

1. Обусловленные патологией беременности

  • Внутрипеченочный холестаз беременных
  • Острая жировая дистрофия печени беременных
  • HELLP-синдром
  • Поражение печени при тяжелых формах классического гестоза
  • Поражение печени при чрезмерной рвоте беременных

2.Связанные с сопутствующими заболеваниями

  • Остро возникшие на фоне беременности: острые вирусные гепатиты (А,С,Д, Е, а также ЦМВ, ВПГ, ЭБВ и др.), лекарственные, токсические (алкоголь, наркотики и др.), обструкция общего желчного протока (механическая желтуха), некоторые бактериальные и паразитарные инфекции, сепсис.
  • Предшествовавшие беременности: хронические заболевания печени различной этиологии, гемолитические анемии, семейные негемолитические гипербилирубинемии и т.д.

Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ)

Одно из самых тяжелых осложнений беременности с материнской летальностью до 60-85% по данным отечественных авторов. Относится к редким видам гестоза, встречается с частотой от 11:13000 родов.

Синонимы ОЖГБ: острая жировая инфильтрация печени беременных, острая жировая дистрофия печени беременных, острая желтая дистрофия печени беременных, острая жировая печень беременных, с-м Шихана (не путать с одноименным при массивных акушерских кровотечениях!).

Этиология до конца не выяснена. Основная теория – генетическая: недостаточность 3-гидроксил-СоА-дегидрогеназы → нарушение окисления жирных кислот в митохондриях → жировое перерождение печени. Эту патологию относят к системным митохондриальным цитопатиям (поражается не только печень, но и другие органы и системы).

Клинические стадии ОЖГБ (условные)

1 стадия – дожелтушная (может длиться несколько недель)

Проявления не патогномоничны и очень разнообразны: тошнота, рвота (нередко кофейной гущей), отсутствие аппетита, слабость, вялость, головная боль, боли в животе, боли за грудиной (по ходу пищевода), изжога, проявления геморрагического синдрома, проявления классического гестоза (чаще вялотекущего). Лабораторных изменений на этой стадии еще нет, либо они незначительны.

2 стадия – желтушная (развивается быстро)

Проявления: желтуха, прогрессивное ухудшение состояния, развитие печеночной и почечной недостаточности, нарастание признаков ДВС-синдрома, может отмечаться уменьшение размеров печени. Как правило, на этой стадии происходит антенатальная гибель плода. Если это происходит, то прогноз для матери ухудшается на порядок.

3 стадия – заключительная – обычно спустя несколько дней после развития желтухи

Проявления: тяжелая молниеносная печеночная и острая почечная недостаточность, кровотечения из различных органов и тканей на фоне тяжелого ДВС-синдрома.

Лабораторные признаки ОЖГБ

Гипербилирубинемия, гипопротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня антитромбина-3, тромбоцитопения, повышение уровня мочевой кислоты, незначительное повышение уровня трансаминаз, лейкоцитоз, нарастающая анемия, гипогликемия (не всегда).

Они не являются постоянными и обязательными. Более того, на начальных этапах, когда можно оказать реальную помощь пациентке, лабораторные признаки отсутствуют, либо выражены незначительно. С появлением лабораторных признаков, прогноз для пациентки ухудшается.

Дополнительные методы исследования

  • Лучевая диагностика (УЗИ, КТ)
  • Пункционная биопсия печени (единственный достоверный метод, но с учетом тяжелого ДВС-синдрома очень опасный, поэтому прибегать к нему не рекомендуется).

Дифференциальный диагноз при желтушной стадии

Стоит проводить со следующими состояниями: острый холецистит и холангит, острый гепатит с фульминантным течением, холестатический гепатоз беременных.

Дифференциальный диагноз при дожелтушной стадии

С ПТИ, ОРВИ, о.хирургической патологией

  • Несоответствие тяжести состояния больной этим диагнозам.
  • Прогрессивное ухудшение состояния
  • Отсутствие стойкого эффекта от проводимой в этих случаях традиционной терапии.

Подтверждением правильности диагноза ОЖГБ, можно считать быстрое улучшение состояния пациентки после родоразрешения.

Дифференциальный диагноз ОЖГБ с преэклампсией или HELLP-синдромом не принципиален, т.к. во всех трех случаях единственным эффективным методом лечения является родоразрешение.

Лечение

Срочное родоразрешение после краткой подготовки. После родоразрешения, комплекс реанимационных мероприятий и интенсивной терапии с возможным замещением нарушенных функций.

Статистика по клинике

По данным наблюдений за последние 15 лет, из 43 поступивших женщин с ОЖГБ, только 2% были направлены с соответствующим диагнозом, все остальные с ошибочными диагнозами ПТИ, ОРВИ и т.д. Среди них большинство повторнобеременных, но первородящих. Подавляющее большинство из них поступило в дожелтушной стадии и всех удалось спасти. Из женщин, поступивших в желтушной стадии, около 25% погибло.

Чаще всего ОЖГБ развивается в 3-м триместре. Больше половины детей из них мальчики, более 10% двойни. 30% были родоразрешены через естественные родовые пути, 70% путем КС.  4 случая  завершились экстирпацией матки. Материнская смертность составила 9%. Перинатальная смертность 19%.

Типичные ошибки

  • Недооценка клинической картины начала заболевания
  • Поздняя диагностика и госпитализация
  • Непрофильная госпитализация или перевод (транспортировка многократно ухудшает состояние пациентки)
  • Запоздалое родоразрешение (иногда развиваются вторичные осложнения вплоть до сепсиса).

Рекомендация: Во всех случаях, когда у пациентки в 3-м триместре беременности (часто на фоне невыраженного гестоза) отмечается ухудшение состояния при неясном диагнозе и отсутствии стойкого эффекта от проводимой терапии, следует предпринять все усилия для скорейшего исключения или подтверждения ОЖГБ.

Вопросы по лекции

1. Здоровье детей, рожденных при этой патологии?

Серобян А.Г.: Среди тех детей, которых нам удалось проследить, нет патологий связанных с ОЖГБ. Но с учетом того, что большинство детей родились недоношенными, были определенные проблемы с этой стороны. Неизвестно как сложится в дальнейшем репродуктивная судьба этих детей, т.к. они, вероятно, являются гомозиготными по недостаточности 3-гидроксил-СоА-дегидрогеназы

2. Были ли повторные наблюдения ОЖГБ у пациенток уже однажды перенесших эту патологию?

Серобян А.Г.: Собственных таких наблюдений у нас нет. В литературе практически не встречается упоминание о повторной патологии, а напротив, описаны случаи благополучного течения повторной беременности у женщин, переживших ОЖГБ.

3. Существуют ли какие-то маркеры, по которым можно отследить группу риска по ОЖГБ?

Серобян А.Г.: Нам неизвестны маркеры, способные выделить группу риска. Более того, нет даже каких-то точных маркеров уже свершившегося заболевания. Есть мнение, не подтвержденное статистически, что жительницы южных регионов подвержены этой патологии больше.

4. Если женщина была удачно родоразрешена с ОЖГБ, как вести ее дальше и чего ожидать от следующей беременности?

Задача акушер-гинеколога родоразрешить женщину, дальше – это уже работа реаниматологов. В ряде случаев необходимо замещение угнетенных функций или экстракорпоральная детоксикация. Что касается следующей беременности, предотвратить патологию мы не сможем, но помня об уже перенесенном ОЖГБ, легче и быстрее будет выявить его в этот раз в случае развития, чем в том случае, когда мы не будем подозревать данное заболевание.

5. Поступила женщина с идентичной клинической картиной, описанной в лекции, с лабораторными признаками ДВС-синдрома. Двойня, оба плода погибли антенатально. Было проведено КС без экстирпации матки. Кровопотеря 1 л, проведена плазмо- и гемотрансфузия. Какова ваша тактика в данной ситуации и допустима ли была операция без экстирпации?

Серобян А.Г.: Да, наши действия в этом случае направлены по возможности на сохранение матки. При антенатальной гибели плодов, риск кровотечений выше, поэтому допустимо использовать дополнительные кровоостанавливающие операции – наложение матрасных швов, например. Но, к сожалению, в некоторых случаях, единственным способом остановить кровотечение, является экстирпация матки. Но на фоне выраженных коагулопатических нарушений и она не всегда оказывается успешной.

6. Какое время проходит с момента постановки диагноза до экстренного родоразрешения и проводите ли вы в этот период профилактику РДС?

Серобян А.Г.: Пока мы еще думаем и проводим дифференциальную диагностику, но подозреваем ОЖГБ и допускаем возможность экстренного родоразрешения, стоит начинать профилактику РДС. Но если диагноз ОЖГБ уже выставлен и не вызывает сомнений, у нас есть максимум несколько часов для проведения предоперационной подготовки.

7. Имеет ли смысл после родоразрешения проводить плазмообмен и как Вы относитесь к альбуминовому диализу?

Серобян А.Г.: У меня нет опыта альбуминового диализа. Но те или иные методы экстракорпоральной детоксикации применялись реаниматологами.

8. В чем заключается кратковременная предоперационная подготовка женщин?

Серобян А.Г.: Подготовка стандартная – постараться за 2-3 часа компенсировать нарушенные функции. Помимо этого, учитывая высокий риск кровотечения, начинаем вводить свежезамороженную плазму до операции, и продолжаем интраоперационно, с тем, чтобы общая объем достиг не менее 20 мл\кг массы тела.

9. Была ли в Вашей практике гипертермия при ОЖГБ?

Серобян А.Г.: Да, была. Были пациентки, поступавшие  с направительным диагнозом ОРВИ, с гипертермией и общей интоксикацией.

10. У нас есть ряд женщин с АЛТ до 500, билирубин в норме, белка в моче нет, мочевая кислота повышена, АД в норме. О каком диагнозе можно думать?

Серобян А.Г.: Если Вы наблюдаете такое состояние уже длительно, и летальный исход не наступил, то о жировом гепатозе уже можно не думать. Следует подозревать холестатический гепатоз беременных или токсическое поражение печени, особенно у пациенток с ЭКО, которые имеют серьезную медикаментозную поддержку или у пациенток с длительным приемом гинепрала. Также нельзя исключать и вирусные гепатиты

06.03.2013 · oln · Комментариев нет
Рубрики: Вебинары